Título

MANIFESTAÇAO ATIPICA DA SINDROME DE MARCUS GUNN

Objetivo

Relatar caso de portador de Síndrome de Marcus Gunn (SMG) com manifestação atípica dos parâmetros de sincinesia.

Relato do Caso

A SMG é definida como ptose congênita ou adquirida associada a movimentos sincinéticos da pálpebra superior (PS) e da mandíbula durante a locomoção da mesma. Acredita-se que sua fisiopatogenia seja desencadeada através da inervação sincinética do músculo pterigóide externo e do músculo elevador da pálpebra superior (MLPS), apontando conexão anômala entre esses nervos. Sendo assim, o MLPS passa a ser inervado pelo nervo oculomotor (fisiológico) e pelas ramificações motoras do nervo trigêmeo (patológico). Paciente masculino, 41 anos, residente de oftalmologia, portador de SMG. Durante a residência, o paciente apresenta sua manifestação de SMG para seu staff de neuroftalmologia e realiza medições para caracterizar o subtipo específico de sua patologia. Na posição primária do olhar apresenta-se ptose dificilmente perceptível na pálpebra superior esquerda (PSE), medindo 2 mm. À movimentação da mandíbula, verifica-se elevação somente da PSE em abertura máxima de 4 mm. O movimento específico da mandíbula que deflagra a SMG é somente a protrusão mandibular, e não a abertura bucal nem a lateralização mandibular. Durante as atividades diárias, o paciente refere que a SMG é perceptível apenas durante o ato de mastigação de alimentos com consistência mais endurecida, tal como carnes. Segundo classificação internacional, uma abertura ocular menor que 2mm configura SMG leve. A ptose mínima é fenômeno incomum em portadores da SMG. Por fim, o movimento mandibular mais comum para a elevação da PS é a abertura bucal, de modo que a especificidade da protrusão mandibular configura manifestação atípica desta condição.

Conclusão

Por se tratar de manifestação leve nos âmbitos da ptose e da abertura da PS, optou-se por conduta conservadora. A análise do caso demonstra que manifestações neuroftalmológicas congênitas podem se apresentar com prognóstico diverso e favorável dentre a gama de acometimentos desta subespecialidade da oftalmologia.