Título

RETINOSE PIGMENTAR ASSOCIADA A ESTAFILOMA MACULAR: RELATO DE CASO

Objetivo

Descrever um caso de retinose pigmentar associada a estafiloma macular.

Relato do Caso

Paciente M. P., feminino, 5 anos, apresentou-se com queixa de baixa acuidade visual moderada em ambos os olhos e nictalopia desde o nascimento. Ao exame, mostrou atrofia do epitélio pigmentado da retina em no polo posterior estendendo-se ao equador com dispersão pigmentar, e estafiloma macular, com acuidade visual de 20/80 em ambos os olhos. Como histórico familiar relevante tem os pais como primos de terceiro grau. Não apresentou alteração na visão de cores. Aos 9 anos, apresentou acuidade visual de 20/40 bilateralmente. O campo visual realizado aos 11 anos foi compatível com retinose pigmentar. A fundoscopia foi registrada por meio de retinografia. O exame de tomografia de coerência óptica da retina, realizado aos 14 anos, apresentou alteração de todas as camadas retinianas. O exame de eletrorretinograma realizado aos 15 anos mostrou onda escotópica ausente na etapa 1 e subnormais nas outras etapas, e fotópico subnormal em ambos os olhos. Considerando a história clínica e exame oftalmológico, foi dado o diagnóstico de retinose pigmentar associada a estafiloma macular em ambos os olhos. Figuras 1 e 2: autofluoresceinografia Figuras 3 e 4: tomografia de coerência óptica da retina Figuras 5 e 6: eletrorretinograma Figura 7 e 8: retinografia

Conclusão

Existe alteração oftalmológica presente em associação à retinose pigmentar, além das síndromes já descritas na literatura. Mostra-se possível a presença de estafiloma macular concomitante.