Título

LEIOMIOMA MESECTODERMICO DE CORPO CILIAR ASSOCIADO A HAMARTOMA SIMPLES DE EPR EM OLHO CONTRALATERAL

Objetivo

Proceder com um relato de caso sobre duas doenças raras encontradas em um mesmo paciente.

Relato do Caso

Paciente de 26 anos, comparece ao setor de Urgência, com baixa de acuidade visual em olho direito há 6 dias, com percepção de mancha preta se expandindo em campo visual. Referia acuidade visual pior em olho esquerdo desde a infância.
Acuidade visual em olho direito de conta dedos a 4 metros e olho esquerdo 20/200. Em biomicroscopia: tumoração se expandindo em região nasal inferior, a nível de ora serrata em direção ao centro, com coloração amarronzada e esbranquiçada ao redor.
Em fundoscopia de olho direito, além da massa se observou um extenso descolamento de retina. No olho esquerdo observou-se uma lesão macular amarronzada, elevada, sem exsudação. Aventada a hipótese de melanoma de corpo ciliar no olho direito. Realizado ultrassonografia de olho direito com tumoração extensa, nasal se estendendo até pólo posterior. Realizada ressonância magnética compatível com acometimento neoplásico, sem sinais de infiltração extraocular.
Foi realizada enucleação do olho direito e encaminhado material para avaliação anatomopatológica.
Os achados morfológicos e o perfil imuno-histoquímico apoiaram o diagnóstico de leiomioma mesectodérmico originário em músculo do corpo ciliar, com margens cirúrgicas livres.
Em investigação de lesão contralateral, realizado OCT e aventada hipótese de hamartoma simples de epitélio pigmentar da retina (EPR) em olho esquerdo.

Conclusão

O leiomioma mesectodérmico de corpo ciliar, é um tumor benigno extremamente raro, sendo descrito aproximadamente 30 casos nos últimos 50 anos, frequentemente confundido com o melanoma, sendo seu diagnóstico feito majoritariamente após enucleação e avaliação histopatológica. No presente caso temos associado um outro raro achado em olho contralateral, um hamartoma de EPR em área macular, uma lesão também benigna, considerada congênita e não progressiva, porém em área que causa comprometimento na visão para o paciente. Dois diagnósticos desafiadores, não correlacionados em sua origem histológica.