Título

SINDROME DE SUSAC COM REVASCULARIZAÇAO RETINIANA PARCIAL: UM RELATO DE UMA DOENÇA RARA

Objetivo

Relatar um caso de Síndrome de Susac com boa resposta após terapia imunossupressora, salientando a importância do diagnóstico e tratamento precoces.

Relato do Caso

Paciente do sexo feminino, 38 anos, diagnosticada com Síndrome de Susac aos 25 anos ao apresentar confusão mental, perda de memória recente, redução da acuidade visual em olho direito (OD) e hipoacusia. Constatou-se na época encefalopatia, oclusão de ramo de artéria retiniana e perda de audição neurossensorial. A Ressonância Magnética de crânio revelou hipersinal T2/flair em corpo caloso e substância branca periventricular, consistentes com vasculite microangiopática. Após ciclos de infusão de imunoglobulina e ciclofosfamida, evoluiu com estabilidade clínica. Ao exame atual: acuidade visual 20/20 em ambos os olhos (AO), biomicroscopia e tonometria sem anormalidades em AO, palidez de papila em OD à fundoscopia. Tomografia de coerência óptica (OCT) com redução da espessura retiniana difusa em região temporal à fóvea em OD. Angiofluoresceinografia demonstrou falha na vascularização perimacular dos vasos terminais, áreas coroidais de baixa perfusão em região temporal e IRMA em quadrante temporal superior em OD. Conclui-se que houve revascularização retiniana parcial, sendo considerado fase de remissão da Síndrome de Susac. Paciente segue em acompanhamento, atualmente em uso de micofenolato.

Conclusão

A Síndrome de Susac é uma doença autoimune rara e pouco compreendida, que afeta predominantemente mulheres jovens e caracteriza-se pela tríade clássica: encefalopatia, perda de audição neurossensorial e oclusões arteriais retinianas. O diagnóstico é desafiador e baseia-se na combinação dos achados clínicos, de imagem e laboratoriais. Como diagnósticos diferenciais há esclerose múltipla, doença de Behçet e doença de Cogan. O tratamento consiste em supressão da resposta imune e redução da inflamação, com corticoides e imunossupressores. O diagnóstico precoce e uma abordagem multidisciplinar são essenciais para prevenir complicações graves e minimizar o impacto na qualidade de vida dos pacientes.