Título

SINDROME KID, UMA DISPLASIA RARA ASSOCIADA A ECTASIA DE CORNEA: RELATO DE CASO

Objetivo

A síndrome KID (Keratitis-Ichthyosis-Deafness) é uma displasia ectodérmica congênita rara, caracterizada pela associação de ceratite, ictiose e surdez neurossensorial. Embora as alterações dermatológicas sejam bem descritas na literatura, poucos são os estudos que abordam aspectos oftalmológicos dessa patologia. O objetivo deste relato é apresentar um caso de síndrome KID com ectasia de córnea, uma associação não descrita na literatura.

Relato do Caso

Mulher,21 anos,com síndrome KID,acompanhada pelos Departamentos de Dermatologia e Oftalmologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.Sem história familiar da doença.Ao exame,apresenta alopécia e madarose,lesões hiperceratóticas difusas e quadro de surdez neurossensorial.Acuidade visual corrigida em olho direito (OD) de conta dedos próximo a face e olho esquerdo (OE) 0,5.A biomicroscopia revelava OD com espessamento e queratinização das bordas palpebrais,hiperemia conjuntival leve,neovascularização corneana superficial e profunda difusa com leucoma corneano nasal,redução importante do menisco lacrimal e um tempo de ruptura do filme lacrimal (BUT) menor que 5 segundos.O exame biomicroscópico OE apresentava queratinização das bordas palpebrais e redução importante do menisco lacrimal,sem alterações corneanas.Fundoscopia OD não foi possível realizar devido opacidade de meios e OE sem alterações.A tomografia de córnea(PENTACAM, Oculus)foi possível apenas em OE e evidenciou astigmatismo irregular compatível com ectasia de córnea.Atualmente está em tratamento tópico ocular com lubrificante sem conservante e gel noturno,colírio de anti-histamínico e estabilizador de membrana de mastócitos,para manejo do prurido ocular.

Conclusão

A Síndrome KID tem epidemiologia ainda desconhecida,mas cursa com pouco mais de 100 casos descrito.Estudos demonstram acometimento ocular em cerca de 95% dos portadores dessa síndrome.As alterações oculares cursam com olho seco grave,opacidades corneanas e redução da acuidade visual.O tratamento ocular é sintomático, para controle de olho seco.