Título

ESCLERITE ANTERIOR NECROSANTE GRANULOMATOSA COMO MANIFESTAÇAO INICIAL DA GRANULOMATOSE COM POLIANGEITE

Objetivo

Relatar um caso raro de esclerite anterior necrosante granulomatosa como manifestação inicial da granulomatose com poliangeíte (GPA).

Relato do Caso

Paciente do sexo masculino, 61 anos, compareceu no serviço com queixa de dor intensa em olho esquerdo (OE) há cerca de 2 meses, secreção amarelada e perda ponderal de 4kg em 40 dias com piora progressiva. Refere tratamentos prévios com corticoide tópico e antibióticos tópicos e orais, sem melhora. Referiu múltiplas cirurgias abdominais prévias e estenose uretral. Ao exame, a acuidade visual era 20/20 em olho direito (OD) e ausência de percepção luminosa em OE. O OD era normal, mas em OE notava-se hiperemia conjuntival difusa 4+/4, ingurgitamento de vasos esclerais, afilamento escleral com exposição uveal em diversas áreas com extensão para região posterior do globo ocular e melting corneano periférico 360º (Figura 1A e 1B). O paciente foi submetido a extensa investigação infecciosa e imunológica, com positividade apenas para C-ANCA. A RM de órbitas demonstrou lesão expansiva extraconal com hipossinal T1 e T2, comprimindo o globo ocular esquerdo e infiltrando os ventres musculares dos retos lateral e superior esquerdos (Figura 2A e 2B). O paciente foi submetido a pulsoterapia com metilprednisolona 500 mg, seguido de 6 ciclos mensais de pulsoterapia com ciclofosfamida 1g e metilprednisolona 125mg e prednisona por via oral 0,8mg/Kg/dia, com melhora da inflamação ocular. A despeito do tratamento, evoluiu com perfuração do OE, cuja análise histopatológica do material enucleado revelou inflamação crônica ativa com múltiplos focos de necrose e supuração, circundadas por reação histiocitária epitelióide e granulomas do tipo corpo estranho, reforçando o diagnóstico de GPA.

Conclusão

A GPA é uma doença imunomediada rara, com potencial risco à visão e à vida. A esclerite anterior é uma manifestação ocular grave da GPA, sendo incomum seu desenvolvimento como apresentação inicial. É indispensável que os Oftalmologistas suspeitem da GPA como diagnóstico diferencial de inflamações oculares, especialmente nas esclerites.