Título

VASCULITE RETINIANA GRAVE BILATERAL POR DOENÇA DE BEHÇET

Objetivo

Relatar um caso de vasculite retiniana grave em paciente com doença de Behçet (DB).

Relato do Caso

Masculino, 30 anos, negro, em primeiro atendimento referindo baixa acuidade visual em olho esquerdo (OE) há 3 meses, com dor local de início recente. Histórico de trombose venosa em membros inferiores, úlceras aftosas orais recorrentes e lesões pápulo-pustulosas difusas. Ao exame apresentava melhor acuidade visual (MAV) em olho direito (OD) de 20/20 e em OE de conta-dedos. À biomicroscopia de OE se observava neovasos irianos e reação de câmara anterior 1+/4+. As pressões intra-oculares eram de 13 e 39 mmHg (OD/OE). À gonioscopia, OE relevou ângulo fechado com neovasos em raiz de íris. À fundoscopia de OD observaram-se múltiplos vasos fantasmas e hemorragias intra-retinianas em região nasal inferior, com discreta área de retinite local, além de embainhamento venular. No OE, havia discreta opacidade vítrea, áreas de intensas neovascularizações retinianas (NVRs), tração fibrovascular e descolamento de retina misto em polos nasal, inferior e temporal, além de hemorragia macular sub-retiniana. A angiofluoresceinografia de OD mostrou áreas de isquemia retiniana periféricas e extravasamento perivenular na região nasal inferior, sem NVRs. Internado para investigação e pulsoterapia após rastreio infeccioso negativo, seguido de corticoterapia imunossupressora via oral. Em conjunto com a reumatologia, foi diagnosticado com DB e se iniciou azatioprina oral e posteriormente ciclofosfamida em pulsos. Apesar de terapia para glaucoma neovascular (GNV), OE evoluiu sem percepção luminosa. Em última avaliação, OD apresentava MAV de 20/20, sem sinais de vasculite retiniana/uveíte, ainda em uso de prednisona 0,5mg/kg/dia apesar das outras medicações devido a falha de desmame prévio.

Conclusão

A DB é uma vasculite inflamatória sistêmica auto-imune. Afeta principalmente homens jovens, que possuem mais frequentemente evolução grave. No olho, a doença pode causar uveíte anterior, vitreíte e vasculite retiniana, com predomínio de periflebite.