Título

DOENÇA ORBITÁRIA RELACIONADA A IGG4 (DOR-IGG4): RELATO DE CASO

Objetivo

Objetivo: Relatar dois casos de DOR-IgG4 em pacientes com critérios diagnósticos definitivos.

Relato do Caso

Relato de caso 1: Paciente, feminina, 32 anos, atendida em ambulatório especializado com queixa de desvio do olho esquerdo (OE) superior e lateralmente, associado a diplopia, dor e vermelhidão. Mantinha acuidade visual corrigida (AVc) de 20/20 em ambos os olhos (AO). Ao exame externo (Figura 1.A), proptose e distopia superior do OE, e resistência à retropulsão. À biomicroscopia, paciente apresentava hiperemia e vasodilatação episcleral OE, associada a elevação da pressão intraocular ipsilateral (24mmHg), exame do olho direito (OD) normal. Exames complementares evidenciaram IgG4 sérico: 2824mg/L e IgE 2280UI/mL. Exame de imagem: Figura 1.B. E exame histopatológico de lesão orbital com extensa fibrose estoriforme e infiltrado inflamatório rico em linfócitos e plasmócitos (40% IgG4+).
Relato de caso 2: Paciente, feminina, 12 anos, com queixa de sensação de peso na pálpebra. Ao exame, AVc de 20/30 em AO. Externo (Figura 2.A), evidenciava edema e ptose palpebral bilateral, acentuada à direita. Hiperemia e espessamento conjuntival, além de ceratopatia puntiforme difusa do OD à biomicroscopia. Restante do exame normal. Em investigação, dosagem sérica de IgG4: 629mg/L; IgE: 137UI/mL (VR<87UI/mL). Exame de imagem: Figura 2.B. E exame histopatológico da glândula lacrimal direita com processo inflamatório crônico e extensa fibrose estoriforme com folículos linfoides hiperplásicos rico em plasmócitos (60% IgG4+) e eosinófilos.

Conclusão

Conclusão: A DOR-IgG4 é uma doença fibroinflamatória imunomediada que pode envolver quase todos os órgãos1,2. Possui critérios diagnósticos estabelecidos e manifestações clínicas características. Seu tratamento de primeira linha se baseia no uso de corticoide, que deve ser iniciado precocemente a fim de evitar o desenvolvimento de fibrose tecidual e dano ao órgão1,4. Ambas as pacientes apresentadas foram tratadas com corticoide oral, cursando com melhora clínica.