Título

SINDROME DE STRAATSMA: IMPORTANCIA DO DIAGNOSTICO PRECOCE PARA UM MELHOR PROGNOSTICO VISUAL - RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar caso clinico de uma paciente com a presença da tríade de fibras de mielina persistentes na retina, miopia e ambliopia, constituindo a rara Síndrome de Straatsma, com discussão sobre prognóstico e opções terapêuticas.

Relato do Caso

Paciente, 7 anos, sexo feminino, com baixa acuidade visual em olho esquerdo. Sem histórico de trauma ocular, antecedentes patológicos ou demais queixas. Refração e acuidade visual com correção (AVCC) no olho direito (OD) de +1,00 20/20 e no olho esquerdo (OE) de -4,00 -0,50 X 115 20/250. Pressão intra-ocular normal pelo tonômetro de aplanação de Goldmann em ambos os olhos (14mmHg em OD e 15mmHg em OE). Sem alterações à biomicroscopia. Sem evidência de estrabismo. À fundoscopia, presença de extensa lesão hipocrômica na retina em OE, sem alterações em OD. A ceratometria corneana apresentou curvatura mais plana (K1) de 41,73D e mais curva (K2) de 42,67D no OD; e curvatura mais plana (K1) de 41,11D e mais curva (K2) de 41,54D no OE. O comprimento axial foi de 22,41mm no OD e 24,97mm no OE. Na retinografia, persistência abundante de fibra de mielina sob disco óptico com predominância em arcada nasal e temporal superior em OE.

Conclusão

A Síndrome de Straatsma definida pela tríade de fibras de mielina na retina, miopia e ambliopia, evidenciados em nossa paciente, é uma condição rara descrita pela primeira vez em 1979 por Straatsma et al. A baixa transmissão de luz e impulsos do nervo óptico para o núcleo geniculado lateral ocasiona um alargamento axial do olho acometido com consequente miopia e ambliopia por deprivação sensorial. Opções terapêuticas incluem lentes para miopia e tratamento agressivo para ambliopia, ambos selecionados como terapia de escolha para nossa paciente. Por fim, é de suma importância o rastreio e diagnóstico precoces, a fim de se evitar ambliopia resistente ao tratamento.