Título

SINDROME DO NEVO MELANOCITICO CONGENITO PERIORBITARIO - RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar um caso de síndrome do nevo melanocítico congênito periorbiatário sem acometimento de estruturas oculares.

Relato do Caso

Paciente do sexo feminino, 1 ano, encaminhada ao ambulatório de oftalmologia para avaliação de nevo melanocítico acometendo região periorbital à esquerda. Nascida de parto normal, à termo, sem intercorrências. Sem demais queixas ou outras comorbidades. À ectoscopia, a paciente apresentava nevo melanocítico gigante acometendo desde o supercílio, até região parietal, temporal e fronte à esquerda, onde se comunica com o couro cabeludo, gerando um aspecto uniforme de cabelo sobre o nevo. Também apresentava inúmeros nevos em membros inferiores, sem atipias.
Ao exame oftalmológico, pálpebras sem alterações, conjuntiva clara, córnea transparente, pupila fotorreagente, cristalino translúcido. Mapeamento de retina sem alterações. Esquiascopia pós ciclopegia de +1.00 esférico em ambos os olhos, sem indicação de correção.

Conclusão

A região periorbitária é raramente acometida pela síndrome do nevo melanocítico congênito. No caso relatado, apesar do acometimento periorbitário, não houve qualquer achado ocular no momento da consulta. Ainda assim, foi orientado manter a paciente em acompanhamento oftalmológico devido a possíveis complicações oftálmicas como glândula lacrimal ectópica, coristoma intraocular, estafiloma anterior, anquiloblefaro e melanose da íris. Essas alterações podem se justificar devido à origem embriológica neuroectodérmica comum entre epiderme e estruturas oculares tais como retina e epitélio da íris. Também orientou-se manter acompanhamento com a Dermatologia devido ao alto risco (5 - 20%) de evolução dos nevos para melanoma.